Blood：典型种痘样水疱病样淋巴其组织增生性病！

典型专治样水疱病样内膜组织骨髓开放性病(HVLPD)患儿体液T细胞核和/或NK细胞核当中通常携带高水平的EB大肠杆菌(EBV) DNA，阳光紫外线可引起脸部重击，重击的脸部当则有EBV感染的内膜细胞核浸润。虽然HVLPD在American和北美罕见，但在亚太地区和南美很常见于。该性疾病可进展成全身开放性性疾病，引致致死开放性内膜瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来急诊了16位HVLPD患儿（American人和英国人），发现与非非洲人来得（5/6），非洲人（1/10）很少则会进展成全身开放性EBV性疾病。截止最后一次随访，10位非洲人的财务状况较好，而三分之二（4/6）的非非洲人需要透过造血干细胞核GameCube。非非洲人HVLPD中风的年长要晚于非洲人（年长8岁 vs 5岁），但EBV大肠杆菌水平要格外高（平均：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且体液当中低NK细胞核和T细胞核需求量的患儿要格外多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位非洲人患儿的脸部透过RNA测序分析方法显示，与正常脸部的来得，重击脸部当中可带动T细胞核和NK细胞核的IFN-γ和趋化因子的表达水平增大。因此，与HVLPD非非洲人患儿来得，HVLPD非洲人患儿格外不容易进展成EBV的全身开放性性疾病，预后也格外好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文；也基尔临床（MedSci）原创编译，刊出需授权！